Одним из важных признаков болезней печени является повышение уровня билирубина в крови; при накоплении билирубина до определенной величины он окрашивает ткани, что вызывает желтуху. Механизм этого процесса показан на рис. 1.

Гемоглобин, выделяющийся из разрушенных эритроцитов, расщепляется на гем, а затем после вывода железа - на билирубин, до того как он поступает в печень (прегепатический билирубин). Проходя через клетки печени, билирубин под действием ферментов преобразуется в додорастворимые глюкурониды (постгепатический билирубин) и затем секретируется в кишечник в виде желчи. Основная часть этого пигмента впоследствии выводится из организма с калом, однако некоторое его количество вновь поглощается слизистой оболочкой кишечника и секретируется вторично в желчь клетками печени (энтерогепатическая циркуляция). Но небольшая доля этого вновь поглощенного пигмента окончательно выводится с мочой в форме уробилиногена. При нормальной функции печени билирубина в моче нет, поскольку прегепатический билирубин связан белком, однако в ней присутствует небольшое количество уробилиногена.

Закупорка системы желчевыделения может произойти в желчных протоках или на клеточном уровне при набухании клеток печени в результате повреждения, что приводит к закупорке тонких желчных про- точков. Затем постгепатический билирубин накапливается в крови, вызывая желтуху, и в значительном количестве попадает в мочу. Секреция желчного пигмента в кишечник угнетается, и уробилиноген перестает экскретироваться в мочу. Из-за отсутствия пигмента кал имеет светлую окраску, моча из-за присутствия желчи имеет темный цвет, содержание билирубина, связанного сывороткой, поднимается выше нормы, что характерно для обтурационной желтухи.

Повреждение клеток печени в результате инъекции или воздействия токсичных веществ также приводит к накоплению постгепатического связанного билирубина (печеночная желтуха). При тяжелом и продолжительном течении болезни может временно возникнуть картина закупорки, для которой характерно присутствие в моче билирубина, но не уробилиногена. Однако на ранних этапах повреждения клеток печени при отсутствии закупорки печень не может вновь экскретировать вторично поглощенный билирубин, и в мочу поступает избыточное количество уробилиногена.

В случае чрезмерно быстрого разрушения кровяных телец, например при гемолитических анемиях, печень оказывается перегруженной, что ведет к увеличению количества несвязанного прегепатического билирубина. Это также вызывает желтуху. Однако прегепатический билирубин не выводится из организма мочой. Избыточное количество билирубина секретируется в кишечник, окрашивая кал в темный цвет. Большее количество билирубина вторично поглощается при энтерогепатической циркуляции, а в моче обнаруживается повышенное содержание уробилиногена (гемолитическая желтуха).